过敏性紫癜是一种什么疾病?

        过敏性紫癜(Henrich-Schonel紫癜),又称自限性急性出血性疾病,是一种侵袭皮肤和其他器官的微小动脉和毛细血管的过敏性血管炎。发病机制可能是病原体感染、某些药物、过敏等。导致体内形成IgA或IgG循环免疫复合物,沉积在真皮上部的毛细血管上,引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛、肾损害,但血小板未减少。有人认为过敏性紫癜和过敏性皮          肤血管炎属于同一系谱疾病。这种疾病是儿童最常见的血管炎,主要发生在学龄儿童。常见发病年龄为7~14岁,1岁以下婴幼儿少见。
继发性疾病的病因和机制至今尚未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关。其机制是抗原和抗体结合形成免疫复合物,沉积在血管壁上,激活补体,导致毛细血管和小血管壁内和周围炎症,增加血管壁的通透性,导致各种临床表现。(3)临床表现多见于儿童和青少年,可从发热、头痛、关节痛和全身不适开始。
        1.皮肤紫癜是大多数皮肤的第一症状。皮肤病变的特征是从针到大豆的瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,如果不消退,称为紫癜。过敏性紫癜可以融合成碎片,最后变成褐色。一般在1~2周内消退,不留痕迹。严重者可出现水疱、血疱、坏死甚至溃疡。皮疹通常发生在承重部位,尤其是四肢的延伸侧,尤其是下肢,脚踝和臀部周围。皮损分布对称,成批出现,易复发。只有皮肤损伤也叫单纯性紫癜。
        2.约2/3的消化系统病例有消化道症状。一般在皮疹1周内出现。常见的腹痛,主要表现为阵发性脐周疼痛和绞痛,也可发生在腹部的其他部位。可能有压痛,罕见的反弹痛。呕吐。大约一半的儿童大便潜血阳性,有些可能便血,甚至吐血。如果腹痛发生在出现皮肤症状之前,很容易被误诊为外科急腹症,甚至被误认为手术治疗。少数患儿可出现肠套叠、肠梗阻、肠穿孔和出血性肠炎。腹痛、腹泻、便血甚至消化道出血的患者也称为胃肠道紫癜。
        3.紫癜后2~4周,大部分泌尿系统出现肉眼血尿、镜下血尿、蛋白尿或管状尿。泌尿系统症状可以在疾病过程中的任何时候出现,或者在皮疹消退或休息后出现。疾病的严重程度各不相同,严重者可出现肾功能衰竭和高血压。超过一半的儿童肾脏损伤可以自行治愈。血尿、蛋白尿、肾损害的患者也称为肾性紫癜。
        4.大多数有关节的儿童仅在关节处和周围表现出肿胀、疼痛、压痛或关节炎,这可能伴随着活动受限。膝关节、踝关节等大关节受影响最频繁,腕关节、肘关节、手指也受影响。关节病变往往是短暂的,往往在几天内消失而不留下关节畸形。关节肿胀疼痛甚至关节积液的称为关节紫癜。
        5.其他中枢神经系统症状罕见,包括昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎和格林-巴利综合征。
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